Cardiopatias congênitas de apresentação univentricular

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Matheus Borges de Moraes Mangaraviti
Emílio Conceição Siqueira
Paulo Henrique Cordeiro Bastos
Guilherme Marques Nogueira
Bárbara Azeredo Felix

Resumo

Objetivo: Descrever a fisiologia, o diagnóstico e o tratamento da cardiopatia congênita de apresentação univentricular, de modo a elucidar suas principais características e particularidades, com uma visão global para entendimento. Revisão bibliográfica: A cardiopatia congênita de apresentação univentricular é um defeito congênito raro e complexo. Se difere das demais cardiopatias congênitas por apresentar um único ventrículo funcional, o que terá impacto direto na maneira como a bomba cardíaca funciona, aqui, tem-se um funcionamento em paralelo e não em série, como em um sistema cardiovascular fisiológico. Tendo seu diagnóstico fundamentado na triagem cardíaca fetal, apresenta singularidades em seus exames de imagem, necessitando uma abordagem mais detalhada e próxima do paciente. Por fim, seu tratamento é particular. Existe uma correção cirúrgica especifica para essa patologia, a operação de Fontan, que, apesar de salvar a vida desses pacientes, muitas vezes é capaz de gerar sequelas graves, diminuindo a qualidade de vida dos mesmos. Considerações finais: Apesar de sua raridade, é necessário o entendimento em torno das cardiopatias congênitas uiventriculares, afim de que o médico esteja capacitado a manejar esses pacientes e oferece-los um melhor desfecho.

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Como Citar
MangaravitiM. B. de M., SiqueiraE. C., BastosP. H. C., NogueiraG. M., & FelixB. A. (2023). Cardiopatias congênitas de apresentação univentricular. Revista Eletrônica Acervo Médico, 23(2), e11512. https://doi.org/10.25248/reamed.e11512.2023
Seção
Revisão Bibliográfica

Referências

1. BUIJTENDIJK MFJ, et al. Development of the human heart. American journal of medical genetics., 2020; 184(1): 7–22.

2. BRAVO-VALENZUELA NJ, et al. Prenatal diagnosis of congenital heart disease: A review of current knowledge. Indian Heart J., 2018; 70(1):150-164.

3. CARVALHO JS, et al. International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology., 2013; 41(3):348-59.

4. CHAMSI-PASHA MA e CHAMSI-PASHA H. Critical congenital heart disease screening. Avicenna J Med., 2016; 6(3):65-8.

5. CONNOR JA e THIAGARAJAN R. Hypoplastic left heart syndrome. Orphanet J Rare Dis., 2007; 11: 2-23.

6. FEINSTEIN JA, et al. Hypoplastic left heart syndrome: current considerations and expectations. J Am Coll Cardiol., 2012; 59(5):544.

7. GEWILLIG M e BROWN SC. The Fontan circulation after 45 years: update in physiology. Heart., 2016; 102(14): 1081–1086.

8. GOTTSCHALK I, et al. Prenatal diagnosis, associated findings and postnatal outcome of fetuses with double outlet right ventricle (DORV) in a single center. J Perinat Med., 2019; 47(3):354-364.

9. HAUCK A, at al. The Pulmonary Circulation in the Single Ventricle Patient. Children (Basel)., 2017; 4(8): 71.

10. HEATON J e HELLER D. Single Ventricle. Stat Pearls., 2022.

11. HOLST KA, et al. Ebstein's Anomaly. Methodist Debakey Cardiovasc J., 2019; 15(2): 138-144.

12. JÚNIOR VCP, et al. Epidemiologia da cardiopatia congênita no Brasil. Brazilian Journal of Cardiovascular Surgery, 2015; 30(2): 219-24.

13. MA J, et al. Complications and management of functional single ventricle patients with Fontan circulation: From surgeon's point of view. Front Cardiovasc Med., 2022; 1-15.

14. MORTON SU e BRODSKY D. Fetal Physiology and the Transition to Extrauterine Life. Clin Perinatol., 2016; 43(3): 395-407.

15. MOORE KL e DALLEY AF. Anatomia orientada para a clínica. 7 ed. Rio De Janeiro: Guanabara Koogan S.A., 2014; 84p.

16. OHUCHI H. Adult patients with Fontan circulation: What we know and how to manage adults with Fontan circulation? J Cardiol., 2016; 68(3):181-9.

17. PLANA MN, et al. Pulse oximetry screening for critical congenital heart defects. Cochrane Database Syst Rev., 2018; 1-74.

18. RAO PS. Diagnosis and management of cyanotic congenital heart disease: part II. Indian J Pediatr., 2009; 76(3): 297-308.

19. 18.RAO PS. Single Ventricle-A Comprehensive Review. Children (Basel)., 2021; 8(6):441.

20. 19.RAO PS e HARRIS AD. Recent advances in managing septal defects: ventricular septal defects and atrioventricular septal defects. F1000Res., 2018; 7: F1000 Faculty Rev-498.

21. SANANES R, et al. Six-Year Neurodevelopmental Outcomes for Children With Single-Ventricle Physiology. Pediatrics., 2021; 147(2): e2020014589.

22. SURESH K e SHIMODA LA. Lung Circulation. Comprehensive Physiology., 2016; 6(2): 897-943.

23. YUAN SM. Ebstein's Anomaly: Genetics, Clinical Manifestations, and Management. Pediatr Neonatol., 2017; 58(3): 211-215.