Abordagem geral da Fibrose Pulmonar Idiopática

##plugins.themes.bootstrap3.article.main##

Renan Lopes de Souza
Luiz Gustavo Mayrink de Moura Franco
Emílio Conceição de Siqueira

Resumo

Objetivo: Analisar as características da Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI). Revisão bibliográfica: A fibrose pulmonar idiopática é uma doença pulmonar intersticial (DPI) crônica e progressiva crônica caracterizada por fibrose, inflamação e destruição da arquitetura pulmonar. Danos ao epitélio alveolar e reparo anormal da ferida são considerados fatores-chave no desenvolvimento dessa doença. Hoje no mundo, três milhões de pessoas sofrem desta doença e uma meta-análise, publicada em 2015, prevê que esse número dobrará até 2030. As causas da FPI permanecem desconhecidas, embora se pense que resulte de uma combinação de fatores genéticos e ambientais. Considerações finais: A FPI consiste em uma doença pulmonar fibrótica e progressiva, cuja expectativa de vida após o diagnóstico é de 3 a 5 anos. Dessa forma, o tratamento dessa doença ser feito de maneira rápida com a terapia antifibrótica disponível, Pirfenidona e Nintedanibe, de modo também a manejar os efeitos colaterais dessas drogas. A terapêutica com esses medicamentos, apesar de não retardar a progressão da doença é capaz de diminuir as exacerbações da doença, reduzindo, assim a mortalidade e melhorando a qualidade de vida dos pacientes.  

##plugins.themes.bootstrap3.article.details##

Como Citar
SouzaR. L. de, FrancoL. G. M. de M., & SiqueiraE. C. de. (2023). Abordagem geral da Fibrose Pulmonar Idiopática. Revista Eletrônica Acervo Médico, 23(3), e12623. https://doi.org/10.25248/reamed.e12623.2023
Seção
Revisão Bibliográfica

Referências

1. BARRATT SL, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF): An Overview. J Clin Med, 2018; 7(8): 201.

2. GHUMMAN M, et al. Emerging drug delivery strategies for idiopathic pulmonary fibrosis treatment. Eur J Pharm Biopharm, 2021; 164: 1-12.

3. GLASS DS, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: Current and future treatment. Clin Respir J, 2022; 16(2): 84-96.

4. HENNION N, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Med Sci (Paris), 2022; 38(6-7): 579-584.

5. HEWLETT JC, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: Epithelial-mesenchymal interactions and emerging therapeutic targets. Matrix Biol, 2018; 71-72: 112-127.

6. KINOSHITA T, GOTO T. Molecular Mechanisms of Pulmonary Fibrogenesis and Its Progression to Lung Cancer: A Review. Int J Mol Sci, 2019; 20(6): 1461.

7. KIRBY T. Living with idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Respir Med, 2021; 9(2): 136-138.

8. LUPPI F, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis beyond the lung: understanding disease mechanisms to improve diagnosis and management. Respir Res, 2021; 22(1): 109.

9. MAHER TM, et al. Identifying Barriers to Idiopathic Pulmonary Fibrosis Treatment: A Survey of Patient and Physician Views. Respiration, 2018; 96(6): 514-524.

10. MAHER TM, STREK ME. Antifibrotic therapy for idiopathic pulmonary fibrosis: time to treat. Respir Res, 2019; 20(1): 205.

11. MAHER TM, et al. Global incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res, 2021; 22(1): 197.

12. MEI Q, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: An Update on Pathogenesis. Front Pharmacol, 2022; 12: 797292.

13. MUNCHEL JK, SHEA BS. Diagnosis and Management of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. R I Med J (2013), 2021; 104(7): 26-29.

14. OLDHAM JM, VANCHERI C. Rethinking Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Clin Chest Med, 2021; 42(2): 263-273.

15. SGALLA G, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: pathogenesis and management. Respir Res, 2018; 19(1): 32.

16. SHARIF R. Overview of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and evidence-based guidelines. Am J Manag Care, 2017; 23(11): 176-182.

17. SHENDEROV K, et al. Immune dysregulation as a driver of idiopathic pulmonary fibrosis. J Clin Invest, 2021; 131(2): e143226.

18. SPAGNOLO P, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: Disease mechanisms and drug development. Pharmacol Ther, 2021; 222: 107798.

19. WOLTERS PJ, et al. Time for a change: is idiopathic pulmonary fibrosis still idiopathic and only fibrotic? Lancet Respir Med, 2018; 6(2): 154-160.

20. WUYTS WA, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Best Practice in Monitoring and Managing a Relentless Fibrotic Disease. Respiration, 2020; 99(1): 73-82.