Doença de Paget vulvar: um relato de caso

##plugins.themes.bootstrap3.article.main##

Bárbara de Campos Queiroz
Ana Emirene Montes
Caroline Martins
Caroline Domigos Pierazzo
Christiâni Bisinotto

Resumen

Objetivo: Reportar un caso de enfermedad de Paget vulvar, su diagnóstico, manejo y seguimiento. Detalle del caso: Se presenta el caso de una paciente de 76 años, hipertensa y diabética, que acude a la red de atención primaria de salud por presentar prurito y lesión eritematodescamativa en región vulvar y perianal desde hace 3 años, fue tratada inicialmente por liquen escleroso, sin mejoría. Posteriormente se realizó biopsia de la lesión, con informe anatomopatológico como neoplasia maligna intraepidérmica in situ. Fue remitida al servicio de referencia donde se le realizó una vulvectomía inferior parcial y, tras los resultados anatomopatológicos e inmunohistoquímicos de la pieza quirúrgica, se diagnosticó enfermedad de Paget vulvar. Mantiene seguimiento semestral. Consideraciones finales: Los profesionales de la salud deben estar atentos a los signos y síntomas sugestivos de enfermedad de Paget vulvar, ya que, en la mayoría de los casos, se produce un retraso en el diagnóstico e inicio del tratamiento adecuado. En este contexto, el diagnóstico precoz es de suma importancia, ya que precipita el tratamiento y puede prevenir la progresión y diseminación de la enfermedad y sus complicaciones.

##plugins.themes.bootstrap3.article.details##

Cómo citar
QueirozB. de C., MontesA. E., MartinsC., PierazzoC. D., & BisinottoC. (2023). Doença de Paget vulvar: um relato de caso. Revista Eletrônica Acervo Médico, 23(6), e12834. https://doi.org/10.25248/reamed.e12834.2023
Sección
Estudos de Caso

Citas

1. BLACK D, et al. The outcomes of patients with positive margins after excision for intraepithelial Paget’s disease of the vulva. Gynecol Oncol. 2007; 104(3): 547-550.

2. BORGHI C, et al. Invasive Paget disease of the vulva. Int J. Gynecol Cancer, 2018; 28: 176–182.

3. CAI Y, et al. Primary extramammary Paget’s disease of the vulva: the clinicopathological features and treatment outcomes in a series of 43 patients. Gynecol Oncol, 2013; 129(2): 412-416.

4. CHENEY M, et al. Extramammary Paget’s Disease Presenting as a Cutaneous Lesion on the Breast. Womens Health Gynecol, 2017; 3(5): 81-83.

5. DELPORT ES. Extramammary Paget’s disease of the vulva: an annotated review of the current literature. Australas J Dermatol, 2013; 54: 9–21.

6. FERNANDEZ-FLORES A, et al. "Extramammary-Type" Paget Disease of the Breast. Am J Dermatopathol, 2018; 40(10): 711-720.

7. FERNANDEZ-FLORES A. Toker-cell pathology as a unifying concept. Histopathology, 2008; 52(7): 889-891.

8. HENDI A, et al. Extramammary Paget's disease: surgical treatment with Mohs micrographic surgery. J Am Acad Dermatol, 2004; 51: 767-773.

9. HRISTU R, et al. Assessment of Extramammary Paget Disease by Two-Photon Microscopy. Front Med (Lausanne), 2022; 25(9): 839786.

10. KAZAMA NY, et al. Perianal and Vulvar Extramammary Paget Disease: A Report of Six Cases and Mapping Biopsy of the Anal Canal. Ann Dermatol, 2016; 28(5): 624-628.

11. LAM C e FUNARO D. Extramammary Paget's disease: Summary of current knowledge. Dermatol Clin, 2010; 28(4): 807-826.

12. LI ZG e QIN XJ. Extensive invasive extramammary Paget disease evaluated by F-18 FDG PET/CT: a case report. Medicine (Baltimore), 2015; 94(3): e371.

13. LOIACONO RMR, et al. Paget disease of the vulva an analysis of 24 cases. Medicine (Baltimore), 2019; 98(41): e17018.

14. MELO BLA, et al. Vulvar extramammary and unilateral Paget’s disease: a case report. Surg Cosmet Dermatol 201; 5(4): 371­373.

15. MINICOZZI A, et al. Perianal Paget's disease: presentation of six cases and literature review. Int J Colorectal Dis, 2010; 25: 1-7.

16. MOTA F, et al. Primary vulvar Paget disease – the importance of clinical suspicion. Dermatol Online J, 2017; 23: 1–4.

17. NITECKI R, et al. Extramammary Paget disease of the vulva: a case series examining treatment, recurrence, and malignant transformation. Int J Gynecol Cancer, 2018; 28: 632–638.

18. PARKER LP, et al. Paget’s disease of the vulva: pathology, pattern of involvement, and prognosis. Gynecol Oncol. 2000; 77(1): 183-9.

19. SIMONDS RM, et al. Extramammary Paget's disease: a review of the literature. Int J Dermatol, 2019; 58(8): 871-879.

20. TAVARES T, et al. Dermatoses Vulvares Inflamatórias. Revista da SPDV, 2011; 69(4).

21. VAN DER LINDEN M, et al. Paget disease of the vulva. Crit Rev Oncol Hematol, 2016; 101: 60-74.

22. WOLLINA U, et al. Surgical treatment for extramammary Paget’s disease. Curr Treat Options Oncol, 2018; 19: 27.