Amiloidosis cardíaca

Resumen

Objetivo: Analizar las características de la Amiloidosis Cardíaca (AC). Revisión bibliografíca: La amiloidosis cardíaca resulta de la circulación de oligómeros de amiloide citotóxicos y fibrillas de amiloide que distorsionan la estructura del tejido cardíaco, lo que produce engrosamiento y rigidez de las paredes ventriculares con insuficiencia cardíaca y disfunción conductiva. Hay dos proteínas amiloidogénicas responsables de más del 95% de la afectación cardiaca: la amiloidosis de cadena ligera (AL) y la amiloidosis por transtiretina (ATTR), que se divide en formas hereditarias (ATTRm) o adquiridas (ATTRwt). Mientras que la AL resulta de la producción excesiva de cadenas ligeras de anticuerpos que se pliegan incorrectamente y se depositan en los tejidos, la ATTR es causada por el depósito extracelular de monómeros de transtiretina mal plegados. Consideraciones finales: La amiloidosis cardíaca se considera una causa rara pero infradiagnosticada de miocardiopatía restrictiva que, si no se trata, tiene una supervivencia corta para sus dos proteínas desencadenantes. En este sentido, la AC debe ser altamente sospechada en pacientes con IC con fracción de eyección conservada, hipertrofia ventricular izquierda inexplicada y afectación de órganos sistémicos, que pueden ser diagnosticados de forma no invasiva mediante ecocardiografía, resonancia magnética cardiaca o gammagrafía nuclear.