Palavras-chave
Amiloidose de Cadeia Leve de Imunoglobulina
Doenças do coração
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Resumo
Objetivo: Analisar as características da Amiloidose Cardíaca (AC). Revisão bibliográfica: A amiloidose cardíaca resulta de oligômeros amiloides circulantes citotóxicos e fibrilas amiloides que distorcem a estrutura do tecido cardíaco, resultando em espessamento e enrijecimento das paredes ventriculares com insuficiência cardíaca e disfunção condutiva. Existem duas proteínas amiloidogênicasresponsáveis por mais de 95% dos acometimentos cardíacos: a amiloidose por cadeia leve (AL) e a amiloidose por transtirretina (ATTR) que se subdvide na forma hereditária (ATTRm) ou adquirida (ATTRwt). Enquanto a AL resulta da produção excessiva de cadeias leves de anticorpos que se dobram incorretamente e se depositam nos tecidos, a ATTR é causado pela deposição extracelular de monômeros de transtirretina mal dobrados.Considerações finais: A amiloidose cardíaca éconsiderada uma causa rara, mas subdiagnosticada de cardiomiopatia restritiva que se não tratada tem curta sobrevida para as suas duas proteínas desencadeantes. Nesse sentido, deve-se ter alta suspeição para AC em pacientes com IC com fração de ejeção preservada, hipertrofia ventricular esquerda inexplicável e envolvimento de órgãos sistêmicos, podendo ser diagnosticada de forma não invasiva por ecocardiografia, ressonância magnética cardíaca ou cintilografia nuclear.
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