Dermatomiositis juvenil

Resumen

Objetivo: Analizar las características de la dermatomiositis juvenil (DMJ). Revisión bibliográfica: La DMJ es bastante rara, pero es la miopatía inflamatoria idiopática más común en pacientes pediátricos. La enfermedad se caracteriza por debilidad muscular proximal, erupciones características y vasculopatía. La incidencia de dermatomiositis juvenil se estima en alrededor de 2 a 4 por millón de niños, con diferencias entre grupos raciales y étnicos. Se desconoce su etiología, pero se sugiere que la DMJ es causada por una reacción autoinmune en individuos genéticamente susceptibles, posiblemente en respuesta a una infección u otros agentes ambientales. Los anticuerpos específicos de miositis (MSA) pueden ser útiles para identificar el fenotipo de la enfermedad. Consideraciones finales: A pesar de su rareza, la DMJ es una enfermedad autoinmune que tiene un gran impacto en la calidad de vida y puede tener complicaciones potencialmente letales, como complicaciones pulmonares y cardiovasculares. En este sentido, el diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son fundamentales. Su terapia se realiza con fármacos de primera línea (glucocorticoides y metotrexato) y de segunda línea (rituximab, micofenolato mofetilo y ciclofosfamida) dirigidos a la enfermedad clínicamente inactiva. Además, los inhibidores de la cinasa de Janus se muestran prometedores en el tratamiento de las formas refractarias.