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Neoplasias mieloproliferativas filadelfia negativas
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Palavras-chave

Neoplasias mielorpoliferativas Filadelfia negativas
Hidroxiureia
Ruxolitinibe

Como Citar

Neoplasias mieloproliferativas filadelfia negativas. (2026). Revista Eletrônica Acervo Saúde, 26(10), e23873. https://doi.org/10.25248/reas.e23873.2026

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Resumo

Objetivo: Compreender de forma geral o diagnóstico e a patogênese das neoplasias mieloproliferativas philadelphia negativas. Revisão bibliográfica: A trombose é a ameaça mais imediata à saúde dos pacientes. O que faz com que os portadores das neoplasias mieloproliferativas apresentem risco aumentado de desenvolver trombose em comparação com a população geral. As abordagens terapêuticas atuais têm por objetivo diminuir o risco de trombose com agentes antiplaquetários, flebotomia terapêutica e terapias citorredutoras, como a hidroxiureia. Dado o risco inerente de trombose na PV e TE, independentemente da estratificação de risco atual, tem se optado por iniciar a terapia citorredutora. A descoberta da mutação ativadora JAK2 (V617F), presente em mais de 70% dos pacientes com NMPs, possibilitou o desenvolvimento de novos inibidores bioquimicamente seletivos de JAK2. Um dos inibidores da JAK1/2 e o ruxolitinibe que é um agente não mielotóxico que não mata as células tronco hematopoiéticas. Considerações finais: Apesar dos avanços, é necessário a busca por novos agentes terapêuticos que ofereçam uma boa ação e menos efeitos colaterais.

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Referências

ARBER DA, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391–405.

BARBUI, T. et al. Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms: revised management recommendations from European LeukemiaNet. Leukemia, v. 32, n. 5, p. 1057–1069, 27 fev. 2018.

BARBUI T, et al. Em pacientes contemporâneos com policitemia vera, taxas de trombose e fatores de risco delineiam uma nova epidemiologia clínica. Sangue J Am Soc Hematol. 2014;124(19):3021–3.

BARBUI T, et al. Development and validation of an International Prognostic Score of thrombosis in World Health Organization-essential thrombocythemia (IPSET-thrombosis). Blood. 2012 Dec 20;120(26):5128-33

BARBUI T, et al. Neoplasias mieloproliferativas clássicas negativas da Filadélfia: conceitos críticos e recomendações de manejo da European LeukemiaNet., J Clin Oncol,2011, vol.29 6 (pág. 761-70).

BEER P, et al. Como eu trato a trombocitemia essencial . Blood . 2011; 117 ( 5 ): 1472-82.

BITTENCOURT RI, et al. Philadelphia-negative chronic myeloproliferative neoplasms. Rev Bras Hematol Hemoter. 2012;34(2):140-9.

BITTENCOURT RI, et al. Trombocitose essencial: o que é essencial saber. Rev Bras Hematol. Hemoter. Porto Alegre. v. 32, n. 2, p. 162-70, 2010.

CASU C, et al. Minihepcidin peptides as disease modifiers in mice affected by β-thalassemia and polycythemia vera. Blood, v. 128, n. 2, p. 265–276, 14 jul. 2016.

CHAUFFAILLE MLLF. Myeloproliferative neoplasm: a review of diagnostic criteria and clinical aspects. Rev. bras. hematol. hemoter ; 32(4): 308-316, 2010.

DOAA HASSANIEN, et al. Advances in polycythemia vera treatment with targeted therapies and clinical trials. Discover Oncology, v. 16, n. 1, 27 out. 2025.

FINAZZI G, et al A phase II study of Givinostat in combination with hydroxycarbamide in patients with polycythaemia vera unresponsive to hydroxycarbamide monotherapy. Br J Haematol. 2013 Jun;161(5):688-94.

GENTHON A, et al. Les myélofibroses [Myelofibrosis: A review]. Rev Med Interne. 2021 Feb;42(2):101-109.

GISSLINGER H, et al. Ropeginterferon alfa-2b versus terapia padrão para policitemia vera (PROUD-PV e CONTINUATION-PV): um estudo de fase 3 randomizado de não inferioridade e seu estudo de extensão. Lanceta Hematol. 2020;7(3):e196–208.

GISSLINGER H, et al. Ropeginterferon alfa-2b, a novel IFNα-2b, induces high response rates with low toxicity in patients with polycythemia vera. Blood J Am Soc Hematol. 2015;126(15):1762–9.

GREENFIELD G, et al. Patogênese molecular das neoplasias mieloproliferativas. J Hematol Oncol. 30 de junho de 2021;14(1):103.

GRIESSHAMMER M, et al. Ruxolitinib for the treatment of inadequately controlled polycythemia vera without splenomegaly: 80-week follow-up from the RESPONSE-2 trial.. Ann Hematol. 2018;97:1591–600.

GUPTA V, et al Genetic factors rather than blast reduction determine outcomes of allogeneic HCT in BCR-ABL-negative MPN in blast phase. Blood Adv. 2020;4(21):5562–73.

HARRISON CN, et al. Long-term findings from COMFORT-II, a phase 3 study of ruxolitinib vs best available therapy for myelofibrosis. Leukemia. 2016 Aug;30(8):1701-7.

HARRISON CN, et al. Janus kinase-2 inhibitor fedratinib in patients with myelofibrosis previously treated with ruxolitinib (JAKARTA-2): a single-arm, open-label, non-randomised, phase 2, multicentre study. Lancet Haematol. 2017 Jul;4(7):e317-e324.

HULTCRANTZ M, et al. Risco de trombose arterial e venosa em 11.155 pacientes com neoplasias mieloproliferativas e 44.620 controles pareados; um estudo de base populacional. Washington, DC: Sociedade Americana de Hematologia; 2014.

KENNEDY JA, et al. Treatment outcomes following leukemic transformation in Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms. Blood. 2013 Apr;121(14):2725-2733.

KING KY, et al. Comparative long-term effects of interferon α and hydroxyurea on human hematopoietic progenitor cells. Experimental Hematology, v. 43, n. 10, p. 912-918.e2, 1 out. 2015.

LIU Y, et al. The genomic landscape of pediatric and young adult T-lineage acute lymphoblastic leukemia. Nat Genet. 2017 Aug;49(8):1211-1218.

LUSSANA F, et al Association of V617F Jak2 mutation with the risk of thrombosis among patients with essential thrombocythaemia or idiopathic myelofibrosis: a systematic review. Thromb Res. 2009 Sep;124(4):409-17.

MARCHIOLI R, et al. The CYTO-PV: A Large-Scale Trial Testing the Intensity of CYTO reductive Therapy to Prevent Cardiovascular Events in Patients with Polycythemia Vera. Thrombosis. 2011;2011:794240.

MARCHIOLI R, et al. Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med. 2013 Jan 3;368(1):22-33.

MORA B, et al. Patients with post-essential thrombocythemia and post-polycythemia vera differ from patients with primary myelofibrosis. Leuk Res. 2017 Aug;59:110-116.

MUSSO, A. Tratamiento de las Neoplasias Mieloproliferativas BCR-ABL1 Negativas (NMP). Experiencia Personal con Interferón y Comentarios sobre Nuevas Drogas. Revista Hematología, [S. l.], v. 25, n. 2, p. 75–84, 2021. Disponível em: https://mail.revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/369.

NANGALIA J, et al. Mutações somáticas de CALR em neoplasias mieloproliferativas com JAK2 não mutado. N Engl J Med. 2013;369(25):2391–405.

NURGAT Z, LAWRENCE M. Management of Myeloproliferative Neoplasms (MPNs). J Oncol Pharm Pract. 2022 Sep;28(6):1400-1410.

PASSAMONTI F, et al. Ruxolitinib for the treatment of inadequately controlled polycythaemia vera without splenomegaly (RESPONSE-2): a randomised, open-label, phase 3b study. Lancet Oncol. 2017 Jan;18(1):88-99.

PATRONO C, et al. Platelet activation and inhibition in polycythemia vera and essential thrombocythemia. Blood. 2013 Mar 7;121(10):1701-11.

PLOU E, et al. JAK2 stimulates homologous recombination and genetic instability: potential implication in the heterogeneity of myeloproliferative disorders. Blood. 2008 Aug 15;112(4):1402-12.

RAMBALDI A, et al. Safety and efficacy of the maximum tolerated dose of givinostat in polycythemia vera: a two-part Phase Ib/II study. Leukemia. 2020 Aug;34(8):2234-2237.

RAMPAL R, et al. Integrated genomic analysis illustrates the central role of JAK-STAT pathway activation in myeloproliferative neoplasm pathogenesis. Blood. 2014 May 29;123(22):e123-33.

SCOTT LM, et al. JAK2 exon 12 mutations in polycythemia vera and idiopathic erythrocytosis. N Engl J Med. 2007 Feb 1;356(5):459-68.

SPIVAK JL, et al. Dois fenótipos clínicos na policitemia vera. N Engl J Med. 2014; 371(9):808-817.

THAPA B, et al. Myeloproliferative Neoplasms. [Updated 2023 Aug 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-.

TIACCI E, et al. Pervasive mutations of JAK-STAT pathway genes in classical Hodgkin lymphoma. Blood. 2018 May 31;131(22):2454-2465.

VANNUCCHI AM, et al. Ruxolitinibe versus terapia padrão para o tratamento da policitemia vera. N Engl J Med. 2015;372(5):426–35.

VENUGOPAL S, MASCARENHAS J. New therapies in myeloproliferative neoplasms. Hematol Oncol 13 , 162 (2020).

VERSTOVSEK S, et al. Um estudo duplo-cego, controlado por placebo de ruxolitinib para mielofibrose. N Engl J Med. 2012;366(9):799–807.

WINGELHOFER B, et al. Implications of STAT3 and STAT5 signaling on gene regulation and chromatin remodeling in hematopoietic cancer. Leukemia. 2018 Aug;32(8):1713-1726.

YOON SY, WON, J-H The clinical role of interferon alpha in Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms. Blood Research, v. 56, n. S1, p. S44–S50, 30 abr. 2021.