Palabras clave
hidroxiurea
hemoglobina fetal
hemoglobinopatías
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Resumen
Objetivo: Caracterizar el perfil clínico y de laboratorio de pacientes con anemia de células falciformes (ACF) tratados con hidroxiurea (HU) en la Fundación Centro de Hemoterapia y Hematología de Pará (HEMOPA). Métodos: Este es un estudio analítico, retrospectivo y comparativo basado en el análisis de historias clínicas y datos de laboratorio de pacientes adultos con genotipo HbSS seguidos durante dos años. La muestra consistió en 120 individuos, divididos en un grupo tratado con HU (n=93) y un grupo sin tratamiento (n=27). Se evaluaron parámetros clínicos como crisis vasooclusivas, transfusiones y síndrome torácico agudo, además de variables hematológicas y bioquímicas. Resultados: Se observó una reducción significativa en las crisis vasooclusivas en el grupo tratado con HU, asociada con un aumento progresivo de la hemoglobina fetal y una disminución en la fracción de hemoglobina S. Los cambios en los índices hematimétricos, con un aumento del volumen cortical medio (VCM) y una reducción de la reticulocitosis, indicaron menor hemólisis y mayor estabilidad eritrocitaria. El tratamiento con HU también se asoció con un perfil inflamatorio favorable y niveles bajos de transaminasas y urea, sin impacto negativo en la función renal. Conclusión: Se concluye que la HU promueve beneficios clínicos y de laboratorio relevantes en pacientes con ACF, reforzando la importancia de la adherencia terapéutica y el seguimiento individualizado en el manejo de la enfermedad.
Referencias
AGRAWAL RK, et al. Hydroxyurea in sickle cell disease: drug review. Indian Journal of Hematology and Blood Transfusion, 2014; 30(2): 91-96.
ALKHALIFAH SA, et al. The impact of Hydroxyurea on the rates of Vaso–occlusive crises in patients with sickle cell disease in Saudi Arabia: A single–center study. BMC Emergency Medicine, 2022; 22(1): 188.
AL-SHAMI AS, et al. Impact of Hydroxyurea on Liver, Kidney, and Hematological Parameters in Sickle Cell Anemia Patients Above 15 Years Old in Sana’a City. International Journal of General Medicine, 2025: 6989-7001.
COKIC VP, et al. Hydroxyurea induces fetal hemoglobin by the nitric oxide–dependent activation of soluble guanylyl cyclase. The Journal of clinical investigation, 2003; 111(2): 231-239.
CONNES P, et al. Vascular pathophysiology of sickle cell disease. La Presse Médicale, 2023; 52(4): 104202.
DE MONTALEMBERT M, et al. Real‐life experience with hydroxyurea in patients with sickle cell disease: results from the prospective ESCORT‐HU cohort study. American journal of hematology, 2021; 96(10): 1223-1231.
DÍAZ-MATALLANA M, et al. Disease genotype, haplotypes, diagnosis and associated studies in sickle cell anemia. Revista Médica de Chile, 2021; 149(9): 1322-1329.
DOBIE G. Sickle Cell Disease and Thromboembolism: New Insights on the Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Clinical Laboratory, 2023; 69(7).
DOS SANTOS SANT’ANA PG, et al. Clinical and laboratory profile of patients with sickle cell anemia. Revista brasileira de hematologia e hemoterapia, 2017; 39(1): 40-45.
ELENDU C, et al. Understanding sickle cell disease: causes, symptoms, and treatment options. Medicine, 2023;102(38): e35237.
FOGLIAZZA F, et al. Chronic Hydroxyurea Therapy in Children with Sickle Cell Anemia: Mechanisms of Action, Systemic Effects, and Long-Term Safety. Journal of Clinical Medicine, 2025; 14(23): 8599.
GANGJI A, et al. Effects of hydroxyurea treatment on haemolysis in patients with sickle cell disease at Muhimbili national hospital, Tanzania. Tanzania journal of science, 2021; 47(3): 1165.
GAZZA C, et al. Correlation between disease biomarkers and hemoglobin F levels in sickle cell patients. Blood, 2023; 142: 5312.
GONZÁLEZ-PÉREZ C, et al. Influence of hydroxyurea on the severity of acute chest syndrome in patients with sickle cell disease. Anales de Pediatría (English Edition), 2022; 97(1): 63-65.
KABUYI PL, et al. Hydroxyurea treatment for adult sickle cell anemia patients in Kinshasa. EJHaem, 2023; 4(3): 595–601.
KHARGEKAR N, et al. Role of hydroxyurea therapy in the prevention of organ damage in sickle cell disease: a systematic review and meta-analysis. Systematic Reviews, 2024; 13(1): 60.
LOBO C, et al. Optimization of hydroxyurea in sickle cell disease in Brazil. Hematology, Transfusion and Cell Therapy, 2025; 47(2): 103826.
LÓPEZ-RUBIO M, ARGÜELLO MARINA M. The current role of hydroxyurea in the treatment of sickle cell anemia. Journal of Clinical Medicine, 2024; 13(21): 6404.
MAHADEVIA H, et al. A review on disease modifying pharmacologic therapies for sickle cell disease. Annals of Hematology, 2025; 104(2): 881-893.
MANDAL AK, et al. Sickle cell hemoglobin. Vertebrate and Invertebrate Respiratory Proteins, Lipoproteins and other Body Fluid Proteins, 2020: 297-322.
NADER E, et al. Hydroxyurea therapy modulates sickle cell anemia red blood cell physiology: Impact on RBC deformability, oxidative stress, nitrite levels and nitric oxide synthase signalling pathway. Nitric Oxide, 2018; 81: 28-35.
OBEAGU EI, OBEAGU GU. Sickle cell anaemia in pregnancy: a review. International Research in Medical and Health Sciences, 2023; 6(2): 10-13.
PHAN V, et al. High hydroxyurea usage in sickle cell anemia regardless of patient demographics. Pediatric blood & cancer, 2024; 71(2): e30728.
POWER‐HAYS A, et al. Reducing transfusion utilization for children with sickle cell anemia in sub‐Saharan Africa with hydroxyurea: analysis from the phase I/II REACH trial. American journal of hematology, 2024; 99(4): 625-632.
PULE GD, et al. A systematic review of known mechanisms of hydroxyurea-induced fetal hemoglobin for treatment of sickle cell disease. Expert review of hematology, 2015; 8(5): 669-679.
SANTOS FKDS, MAIA CN. Patients with sickle cell disease taking hydroxyurea in the Hemocentro Regional de Montes Claros. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 2011; 33(2): 105-109.
SILVA-PINTO AC, et al. Clinical and hematological effects of hydroxyurea therapy in sickle cell patients: a single-center experience in Brazil. São Paulo Medical Journal, 2013; 131: 238-243.
TSHILOLO L, et al. Hydroxyurea for children with sickle cell anemia in sub-Saharan Africa. New England Journal of Medicine, 2019; 380(2): 121-131.
YAHOUÉDÉHOU SCMA, et al. Hydroxyurea alters hematological, biochemical and inflammatory biomarkers in Brazilian children with SCA: Investigating associations with βS haplotype and α-thalassemia. PLoS One, 2019; 14(7): e0218040.
ZAHRAN AM, et al. Effect of hydroxyurea treatment on the inflammatory markers among children with sickle cell disease. Clinical and Applied Thrombosis/Hemostasis, 2020; 26: 1076029619895111.