Resumen
Objetivo: Analizar las características de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT). Revisión bibliográfica: La PTT es una microangiopatía trombótica caracterizada por la formación espontánea de trombos en la microcirculación. Se define clínicamente por anemia hemolítica microangiopática (MAHA, por sus siglas en inglés) y trombocitopenia de moderada a grave, con o sin signos y síntomas de disfunción orgánica terminal asociada, que incluye afectación neurológica, cardíaca, gastrointestinal y renal. El PTT puede ser causado por una deficiencia hereditaria grave de la actividad plasmática de ADAMTS13 como resultado de mutaciones en ADAMTS13 (una desintegrina y metaloproteasa con un motivo de trombospondina tipo 1, miembro 13), denominado PTT hereditario o congénito y puede ser autoinmune o adquirido. Consideraciones finales: La PTT es una de las microangiopatías trombóticas, siendo una urgencia médica que requiere un rápido diagnóstico y manejo urgente por sus complicaciones sistémicas como el infarto agudo de miocardio y el ictus. Se caracteriza por trombocitopenia con esquistocitos en frotis de sangre periférica, anemia, disfunción renal y bilirrubinemia indirecta por anemia hemolítica intravascular. Por lo tanto, la atención a los pacientes con PTT es fundamental para brindar un adecuado diagnóstico y tratamiento, evitando así desenlaces desfavorables.
Referencias
ALWAN F, et al. Characterization and treatment of congenital thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood, 2019; 133(15): 1644-1651.
BHANDARI S, KUMAR R. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med, 2019; 380 (16): e23.
COPPO P, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: Toward targeted therapy and precision medicine. Res Pract Thromb Haemost, 2018; 3(1): 26-37.
DANE K, CHATUVERDI S. Beyond plasma exchange: novel therapies for thrombotic thrombocytopenic purpura. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 2018; 2018(1): 539-547.
DARNAHAL M, et al. Covid-19 and Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: A Case Report. Int J Hematol Oncol Stem Cell Res, 2021; 15(1):72-74.
FERRARI B, PEYVANDI F. How I treat thrombotic thrombocytopenic purpura in pregnancy. Blood, 2020; 136(19): 2125-2132.
GOGIA P, et al. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Revisiting a Miss and an Inevitable Consequence. Cureus, 2020; 12(7): e9283.
GOSHUA G, et al. Cost effectiveness of caplacizumab in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood, 2021; 137(7): 969-976.
HANSEN DL, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Ugeskr Laeger, 2021; 183(42): V03210230.
HRDINOVÁ J, et al. Dissecting the pathophysiology of immune thrombotic thrombocytopenic purpura: interplay between genes and environmental triggers. Haematologica, 2018; 103(7):1099-1109.
KNOBL P. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Memo, 2018; 11(3): 220-226.
LAGHMOUCHI A, et al. Emerging Concepts in Immune Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. Front Immunol, 2021; 12: 757192.
LARA JP, et al. Diclofenac-induced thrombotic thrombocytopenic purpura with concomitant complement dysregulation: a case report and review of the literature. J Med Case Rep, 2019; 13(1):190.
LEMIALE V, et al. Unresponsive Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP): Challenges and Solutions. Ther Clin Risk Manag, 2021; 17: 577-587.
SADLER JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood, 2017; 130(10): 1181-1188.
SAHA M, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: pathogenesis, diagnosis and potential novel therapeutics. J Thromb Haemost, 2017; 15(10): 1889-1900.
SCULLY M, et al. Caplacizumab Treatment for Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med, 2019; 380(4): 335-346.
SCULLY M. Hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura. Haematologica, 2019; 104 (10): 1916-1918.
SUKUMAR S, et al. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. J Clin Med, 2021; 10(3): 536.
TEHRANI HA, et al. COVID-19 associated thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP); A case series and mini-review. Int Immunopharmacol, 2021; 93: 107397.
WIERNEK SL, et al. Cardiac implications of thrombotic thrombocytopenic purpura. World J Cardiol, 2018; 10(12): 254-266.
ZHENG XL, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost, 2020; 18(10): 2486-2495.
