Palabras clave
Diagnóstico
Patogénesis
Autoinmunidad
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Resumen
Objetivo: Describir el diagnóstico e inmunopatología del Síndrome de Sjögren Primario (PSS). Revisión bibliográfica: La SSP es una enfermedad autoinmune sistémica, que promueve principalmente el daño inflamatorio en las glándulas lagrimales y salivales, a través de la infiltración de tejidos linfocíticos y que también puede afectar tejidos extraglandulares. En cuanto a su inmunopatología, se sabe que las células T y B juegan papeles igualmente relevantes. Los estudios revelan que los linfocitos T CD4+ y los linfocitos T CD8+ secretan citocinas proinflamatorias, como el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α) y el interferón gamma (IFN-γ), producidos por las células Th1 e IL-17, producida por las células Th17, que contribuyen a la inflamación y al daño de las glándulas salivales. Las células B, por su parte, son responsables de la formación de tejido linfoide ectópico y de la sobreproducción de autoanticuerpos, principalmente Anticuerpos Antinucleares (ANA) y anticuerpos anti-antígeno A (anti-SSA), que son fundamentales en el desarrollo de la enfermedad. El SSP se diagnostica utilizando los criterios de diagnóstico del American College of Rheumatology (ACR) y del American-European Consensus Group (AECG). Consideraciones finales: La inmunopatogénesis de la SSP involucra la participación de células T, células B, citocinas proinflamatorias y autoanticuerpos. Mejorar la comprensión de la etiopatogenia de SSP es esencial para el desarrollo de métodos de diagnóstico nuevos y más efectivos y la creación de opciones terapéuticas innovadoras.
Referencias
AKPEK EK, et al. Sjögren's Syndrome: More Than Just Dry Eye. Cornea, 2019; 38(5): 658-661.
BJORDAL O, et al. Primary Sjögren's syndrome and the eye. Surv Ophthalmol. 2020; 65(2): 119-132.
BOLON B. Cellular and Molecular Mechanisms of Autoimmune Diseases. Journal of Toxicologic Pathology, 2012; 40: 216-229
BOTH T, et al. Reviewing primary Sjögren’s syndrome: Beyond the dryness - From pathophysiology to diagnosis and treatment. International Journal of Medical Sciences, 2017; 14(3): 191–200.
BRITO-ZERÓN P, et al. Systemic activity and mortality in primary Sjögren syndrome: Predicting survival using the EULAR-SS Disease Activity Index (ESSDAI) in 1045 patients. Annals of the Rheumatic Diseases, 2016; 75(2): 348–355.
BROTT NR, RONQUILLO Y. Schirmer Test. StatPearls, 2022.
CORNEC D, et al. Apport de l’échographie des glandes salivaires dans la prise en charge du syndrome de Sjögren: où en sommes-nous ? La Revue de Médecine Interne, 2016; 37(3): 186–194.
DANIELS TE, et al. Associations between salivary gland histopathologic diagnoses and phenotypic features of Sjögren’s syndrome among 1,726 registry participants. Arthritis and Rheumatism, 2011; 63(7): 2021–2030.
DU W, et al. The Multiple Roles of B Cells in the Pathogenesis of Sjögren’s Syndrome. Frontiers in Immunology, 2021; 12; 1–10.
FASANO S, et al. Pathogenesis of primary Sjögren’s syndrome beyond B lymphocytes. Clinical and Experimental Rheumatology, 2020; 38(4): S315–S323.
FU W, et al. Deficiency inT follicular regulatory cells promotes autoimmunity. J. Exp. Med. 2018; 215: 815–825.
GOMES RS, et al. Síndrome de Sjögren primária. Revista Sociedade Brasileira Clínica Médica, 2010; 8(3):1-10.
HARRIS VM, et al. Genetics in Sjögren’s syndrome: Where we are and where we go. Clinical and Experimental Rheumatology, 2019; 37: 234–239.
HUANG YF, et al. The immune factors involved in the pathogenesis, diagnosis, and treatment of Sjogren’s syndrome. Clinical and Developmental Immunology, 2013;2013:160491. doi: 10.1155/2013/160491
KUMAR BV, et al. Human T cell development, localization, and function throughout life. Immunity, 2018; 48: 202–213.
LIANG Y, et al. Primary Sjögren’s syndrome and malignancy risk: A systematic review and meta-analysis. Annals of the Rheumatic Diseases, 2014; 73(6); 1151–1156.
LUO J, et al. IL-2 Inhibition of Th17 Generation Rather Than Induction of Treg Cells Is Impared Induction of Primary Sjögren’s syndrome Patients. Front. Immunol., 2018; 9: 1755.
MCCOY SS e BAER AN. Neurological Complications of Sjögren's Syndrome: Diagnosis and Management. Curr Treatm Opt Rheumatol, 2017; 3(4): 275-288
MEIJER JM, et al. Health-related quality of life, employment and disability in patients with sjögren’s syndrome. Rheumatology, 2009; 48(9): 1077–1082.
MILIN M, et al. Sicca symptoms are associated with similar fatigue, anxiety, depression, and quality-of-life impairments in patients with and without primary Sjögren’s syndrome. Joint Bone Spine, 2016; 83(6): 681–685.
RASMUSSEN A, et al. Comparison of the American-European Consensus Group Sjögren’s syndrome classification criteria to newly proposed American College of Rheumatology criteria in a large, carefully characterised sicca cohort. Annals of the Rheumatic Diseases, 2014; 73(1): 31–38.
RÍOS-RÍOS WJ, et al. T Cells Subsets in the Immunopathology and Treatment of Sjogren's Syndrome. Biomolecules, 2020; 10(11): 1539.
SHEN L, et al. Central role for marginal zone B cells in an animal model of Sjogren’s syndrome. Clinical Immunology, 2016; 168; 30–36.
SINGH AG, et al. Rate, risk factors and causes of mortality in patients with sjögren’s syndrome: A systematic review and meta-analysis of cohort studies. Rheumatology (United Kingdom), 2016; 55(3); 450–460.
STEFANSKI AL, et al. The diagnosis and treatment of Sjögren’s syndrome. Deutsches Arzteblatt International, 2017; 114(20); 354–361.
STEVENS S. Schirmer’s test. Community eye health, 2011; 24(76): 45.
TZIOUFAS AG, et al. Autoantibodies in Sjögren’s syndrome: Clinical presentation and regulatory mechanisms. Presse Medicale, 2012.
VERSTAPPEN GM, et al. T cells in primary Sjogren’s syndrome: Targets for early intervention. Rheumatolology, 2019; 15: kez004.
ZAAHUR M, ASIF AR. Clinical, Cellular and Molecular Biology of autoimmune Disorders – Introduction. Journal of Clinical and Cellular Immunology, 2013; 1-2.