Palabras clave
Amenorrea primaria
Útero rudimentario
Cómo citar
Copyright © | Todos los derechos reservados.
La revista posee los derechos de autor exclusivos para la publicación de este artículo en los términos de la ley brasileña 9610/98.
Reproducción parcial
El uso de partes de los textos, figuras y cuestionario del artículo es libre, siendo obligatoria la citación de los autores y revista.
Reproducción total
Está expresamente prohibido y debe ser autorizado por la revista.
Resumen
Objetivo: Reportar el caso de una paciente con malformación mülleriana con agenesia cervical, cuyo mecanismo resulta de la fusión anómala de los conductos müllerianos durante la embriogénesis. Detalles del caso: Paciente mujer, 19 años, que consulta por amenorrea primaria y dolor pélvico cíclico. Dolor durante unos 4 años. Al examen físico se observa desarrollo de caracteres sexuales secundarios normales y vagina corta, de aproximadamente 4 cm, con fondo ciego. Los exámenes complementarios revelaron la presencia de dos cavidades uterinas, completamente separadas, con ausencia del canal endocervical en ambas cavidades. Además, presencia de endometrio trilaminar funcional. Como plan terapéutico, además de las cuestiones psicológicas abordadas, se optó por la histerectomía con salpingectomía y seguimiento posterior con dilatadores vaginales. Consideraciones finales: Es importante que el médico sepa cómo proceder ante una amenorrea primaria, considerando el diagnóstico de malformación mülleriana. Hay que destacar la importancia de la valoración individualizada para la definición terapéutica, dada la gran variedad de presentaciones de estas malformaciones.
Referencias
ABDELRAHMAN HM e FELONEY MP. Imperforate Hymen. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2022.
ADOLESCENT HEALTH CARE COMMITTEE (2018). Müllerian Agenesis: Diagnosis, Management and Treatment. Obstetrics and Gynecology. ACOG Committee Opinion No. 728, 131(1), e35–e42.
BAGNOLI VR, et al. Management of uterine genital malformations: an evidence-based review, Revista Eletrônica Femina, 2010; 38(4): 217-228.
BHAGAVATH B, et al. Uterine Malformations: An Update of Diagnosis, Management, and Outcomes. Obstet Gynecol Surv., 2017; 72(6): e377-e392.
FERNANDES CE e SILVA DE SÁ MF. Febrasgo Gynecology Treaty. 1st ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2019.
FONTANA L, et al. Genetics of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome. Clin Genetics, 2017; 91(2): e233-e246.
GASIM T e AL JAMA FE. Massive Hematometra due to Congenital Cervicovaginal Agenesis in an Adolescent Girl Treated by Hysterectomy: A Case Report. Case Rep Obstet Gynecol., 2013: e640214.
HERLIN MK, et al. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome: a comprehensive update. Revista Eletrônica Orphanet J Rare Dis, 2020; 15(1): e214.
KUMAR S, et al. Bicornuate uterine horns with complete cervical-vaginal agenesis and congenital vesicouterine fístula. Revista Eletrônica Int Urogynecol Pelvic Floor Dysfunct, 2008; 19(5): e739-e741.
LAUFER M. Congenital anomalies of the hymen and vagina. UpToDate, 2022.
LAUFER M e DECHERNEY A. Congenital uterine anomalies: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate, 2022.
LEIS L&B, et al. Avaliação da sexualidade de mulheres inférteis. Reprodução & Climaterio, 2012; 27: e86–e90.
LUDWIN A e PFEIFER SM. Reproductive surgery for müllerian anomalies: a review of progress in the last decade. Fertil Steril, 2019; 112(3): e408-e416.
MOORE KL, et al. Clinical Embryology. 9th edition. Rio De Janeiro: Editora Guanabara Koogan S.A., 2020, 488 p.
PASSOS IMPE e BRITTO RL. Diagnosis and treatment of müllerian malformations. Taiwan J Obstet Gynecol, 2020; 59(2): e183-e188.
PFEIFER SM, et al. ASRM müllerian anomalies classification 2021. Fértil Steril, 2021; 116(5): e1238-e1252.
SARAVELOS SH, et al. Prevalence and diagnosis of congenital uterine anomalies in women with reproductive failure: a critical appraisal. Human Reprod Update, 2008; 14(5): e415-e429.
WU CQ, et al. A Review of Mullerian Anomalies and Their Urologic Associations. Urology, 2021; 151: e98-e106.