Resumen
Objetivo: Describir un caso de Síndrome de Sézary (SS) en un paciente diagnosticado con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y en tratamiento antirretroviral (TAR). Detalles del caso: Paciente femenina, 41 años, con eritrodermia pruriginosa de cinco meses de evolución, asociada a agrandamiento ganglionar supraclavicular e infiltración facial. Tenía antecedentes de VIH con carga viral indetectable luego de siete meses de TAR. Los exámenes de laboratorio revelaron un recuento elevado de células CD4 e inmunofenotipado compatible con SS. El diagnóstico se confirmó mediante histopatología e inmunohistoquímica, con hallazgos de proliferación clonal de linfocitos T CD4+ y presencia de células de Sézary en sangre periférica. El tratamiento incluyó fototerapia de banda estrecha UVB y quimioterapia sistémica, con mejoría clínica progresiva. Consideraciones finales: El SS es una enfermedad rara y al asociarse al VIH puede presentar cambios en su presentación y evolución clínica, lo que dificulta su diagnóstico. Se presenta el caso de un diagnóstico de SS, confirmado por histopatología e inmunofenotipificación, durante el uso de TAR, reportándose la mejoría clínica significativa del paciente luego del manejo combinado con fototerapia de banda estrecha UVB y quimioterapia. Sin embargo, es importante señalar que el trasplante de células madre es la única opción curativa.
Referencias
AMORIM GM, et al. Validacão de algoritmo baseado em dados clínicos, histopatológicos e imuno-histoquímicos para diagnóstico de micose fungoide em estágio inicial. Anais Brasileiro de Dermatologia, 2020; 95: 326-331.
ARAUJO MDGM, et al. Avaliação imunofenotípica por citometria de fluxo no diagnóstico da Síndrome de Sézary no Rio Grande do Norte. Hematol Transfusion and Cell Therapy, 2022; 44: 560.
BLANCO G, et al. Infección por virus linfotrópico de células T humanas: Síndrome de Sezary asociado a paraparesia espástica tropical a propósito de un caso. Revista Digital de Postgrado, 2023; 12: 355.
CARITI C, et al. Infecções na síndrome de Sézary: um estudo de coorte retrospectivo de 113 pacientes. J Am Acad Dermatol, 2022; 86: 943-946.
DADOO AS e STEENKAMP I. Rapid progression of immune dysregulation in na HIV-infected patient with Sézary syndrome. Dermatology Online Journal, 2029; 25: 13030/6-7-44.
DOBOS G, et al. Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: Microenvironment and Cancer Progression. Cancers, 2023; 15: 746.
FLORES NAG, et al. Respiratory failure in a patient with Sézary syndrome. Revista científica Del Instituto Nacional De Salud, 2023; 6: 93-98.
KONDO RN, et al. Eritrodermia esfoliativa: estudo clínico e etiológico de 88 casos atendidos em hospital terciário durante 25 anos. Anais Brasileiro de Dermatologia, 2024; 99: 584-587.
LEHLOENYA RJ, et al. Aggressive worsening of Sézary syndrome during early antiretroviral therapy. AIDS, 2013; 27: 1035-1036.
LOBATO BAL, et al. Diagnóstico tardio de micose fungoide: um relato de caso. Revista Pan-Amazônica de Saúde, 2021; 12: 202100820.
MANFRERE KCG. Avaliação dos receptores de inflamassoma na Síndrome de Sézary. Tese (Doutorado em Dermatologia) – Programa de Dermatologia. Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, 2022; 63.
MIYASHIRO DR. Micose fungóide e síndrome de Sézary: caracterização demográfica, clínica, histopatológica, imunopatológica, molecular, laboratorial e evolutiva de coorte observada no ambulatório de linfomas. Tese (Doutorado em Dermatologia) – Programa de Dermatologia. Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, 2021; 228.
MONTEZZO DE. Macrófagos M2 no microambiente cutâneo da micose fungoide e da síndrome de Sézary e seu impacto no comprometimento linfonodal. Tese (Doutorado em Patologia) – Programa de Patologia. Faculdade de Medicina da Unidade de São Paulo, São Paulo, 2023; 138.
RAMOS LG, et al. Diagnóstico de Síndrome de Sézary em paciente internado em um hospital no interior do Espírito Santo: um relato de caso. Brazilian Journal of Health Review, 2023; 6: 8789-8793.
ROCHA DI, et al. Síndrome de Sézary: Uma causa crucial de coceira incontrolável. SPMI Case Reports, 2024; 2: 58-61.
SANCHES JA, et al. Micose fungoide e síndrome de Sézary: foco no cenário atual de tratamento. Anais Brasileiro de Dermatologia, 2021; 96: 458-471.
VAIDYA T e BADRI T. Micose fungoide. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2023.
VAKITI A, et al. Sezary Syndrome. Ilha do Tesouro (FL): StatPearls Publishing, 2025.
VIANNA CFB, et al. Linfoma cutâneo de Células T - Diagnóstico e prognóstico. Revista Científica da Faculdade de Medicina de Campos, 2023; 18: 49-52.
YAMASHITA T, et al. Mycosis fungoides and Sézary syndrome: clinical, histopathological and immunohistochemical review and update. Anais Brasileiro de Dermatologia, 2012; 87: 817-830.
