Resumen
Objetivo: Discutir esta enfermedad rara que exige una alta sospecha clínica, mostrando una presentación severa, comparación con otros casos en la literatura, forma de tratamiento y seguimiento clínico. Detalle del caso: Mujer de 60 años, presentaba livedo reticular, úlcera cutánea y gangrena de miembros inferiores. Recibió tratamiento con esteroides, sin resolución. Desarrolló sepsis con un foco cutáneo, contraindicando inmunosupresores. Plasmaféresis e inmunoglobulina, con estabilización de la enfermedad. Sin embargo, evolucionó con la amputación de miembros inferiores. Este informe muestra una presentación rara y grave de CPAN, con progresión rápida a gangrena de miembros inferiores. Inicialmente, fue necesario un manejo clínico agresivo, con terapia con corticosteroides, sin respuesta. Se administró una terapia alternativa con inmunoglobulina y plasmaféresis, adecuada en el contexto de sepsis asociada. El tratamiento fue efectivo para el control clínico pero la amputación de las extremidades inferiores era inevitable. Consideraciones finales: El tratamiento inicialmente incluyó terapia con corticosteroides, pero el paciente desarroló sepsis con un enfoque cutáneo y progresión de la isquemia. En este contexto, la imunosupresión con ciclofosfamida no era factible. La plasmaféresis y la inmunoglobulina estaban indicadas. El paciente apresentó estabilizatión del cuadro clínico, siguió con imunossupressión con prednisona y uso de azatioprina durante 1 año, sin recurrencia.