Resumen
Objetivo: Reportar un caso notable de bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (RB-ILD), asociada a Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL). Detalle del caso: Paciente varón de 57 años, obeso, sedentario, con una carga de tabaco de 80 paquetes al año. Durante una consulta rutinaria, se le realizó una tomografía computarizada (TC) de tórax que reveló pequeñas opacidades nodulares de aspecto inespecífico, además del diagnóstico de enfisema pulmonar centrilobular. Después de 8 meses, el paciente se presentó al neumólogo con tos persistente y sin cambios en la exploración física. Una nueva TC reveló múltiples opacidades nodulares de contornos irregulares que afectaban de forma difusa al parénquima de ambos pulmones, predominantemente en los lóbulos superiores y medios, con sospecha de afectación neoplásica secundaria. Una biopsia pulmonar reveló un infiltrado inflamatorio nodular, de bordes irregulares, en una distribución peribronquiolar y subpleural, compuesto por histiocitos pigmentados y agregados linfoides en medio de la fibrosis. El parénquima adyacente reveló una bronquiolitis respiratoria. El examen inmunohistoquímico reveló positividad para las células CD1a+ en algunos nódulos. Los hallazgos fueron compatibles con la RB-ILD y la HCL, siendo éstas enfermedades de etiología rara que se presentan en las pruebas de imagen de forma similar a otras enfermedades pulmonares. Consideraciones finales: Debido a que se trata de condiciones raras, es necesario que se realice una investigación adecuada para evitar diagnósticos erróneos y tratamientos inadecuados.