Resumen
Objetivo: Objetivo: Analizar la nueva información sobre la Colangitis Esclerosante Primaria (CEP). Revisión bibliográfica: La CEP es una enfermedad colestásica crónica rara y multifactorial de etiología autoinmune con patogenia desconocida. Se caracteriza por lesiones crónicas de tallos biliares de pequeño y gran calibre que promueven áreas de estenosis y tortuosidad en el árbol biliar. Las manifestaciones clínicas de la CEP se correlacionan con el grado de inflamación, fibrosis y destrucción de las vías biliares, siendo asintomática en sus estadios iniciales. El diagnóstico se realiza a partir de la investigación y exclusión de causas infecciosas, inflamatorias o tóxicas que puedan estar provocando alteraciones séricas y radiológicas en los exámenes hepáticos de rutina. El trasplante hepático es la terapia más eficaz para reducir la mortalidad y, en algunos casos, curar la enfermedad. Consideraciones finales: Mientras no se desarrollen nuevas terapias, el conocimiento de los profesionales sanitarios sobre la enfermedad y su diagnóstico precoz, el seguimiento continuo, la prevención y el tratamiento de las posibles complicaciones siguen siendo una de las principales medidas para prolongar la supervivencia del paciente hasta la realización de un trasplante hepático.
