Abstract
Objective: To discuss aspects of the pathophysiology, signs and symptoms, and surgical treatment of Moyamoya disease (MMD). Literature review: MMD is a cerebral vascular abnormality characterized by progressive stenosis of the internal carotid arteries (ICAs) and their proximal branches, resulting in abnormal adjacent neovascularization aimed at maintaining cerebral blood flow. MMD has a high prevalence in East Asia, particularly in Korea and Japan. However, its pathophysiology remains poorly understood. In this regard, robust studies have associated the genesis of MMD with genetic, immunological, and inflammatory factors. MMD manifests through ischemic and hemorrhagic events due to vascular stenosis and vessel wall fragility. Neurosurgical treatment has proven effective in the management of MMD, being divided into three surgical revascularization techniques for the affected brain region: direct, indirect, and combined. Final considerations: MMD presents limited robust evidence addressing its etiological aspects, clinical signs and symptoms, and surgical treatment. Therefore, the objective of this narrative review is to analyze the etiology, signs and symptoms, and neurosurgical treatment of MMD, with the aim of informing the medical community about this pathology and encouraging further research.
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