Palavras-chave
Jagged 1
Receptor Notch2
Doença hepática
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Resumo
Objetivo: Compreender a fisiopatologia da Síndrome de Alagille (SAG) e suas formas de tratamento. Revisão bibliográfica: A SAG é uma doença multissistêmica autossômica crônica rara, caracterizada pela escassez de ductos biliares interlobulares e por uma grande variabilidade clínica que envolve órgãos e sistema. Dados epidemiológicos demonstram que essa doença afeta cerca de 1 a cada 30.000 nascidos vivos. As mutações genéticas causadas pela SAG podem afetar os olhos, o coração, os ossos, a face e principalmente o fígado. Da mesma forma, a mortalidade varia em média de 10 a 20%, sendo que em casos de problemas ou transplantes hepáticos a variação é de 25%, problemas cardíacos 15% e hemorragia cerebral em 25% dos casos de mortes. A forma de tratamento consiste no uso de fármacos com associação de vitaminas lipossolúveis e, em casos mais graves, o transplante hepático. Considerações finais: O diagnóstico e tratamento devem ser tratados com bastante atenção juntamente com uma equipe multidisciplinar para um melhor prognostico para o paciente, assim oferecendo uma melhor qualidade de vida.