Palavras-chave
Hematologia
Microangiopatias trombóticas
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Resumo
Objetivo: Analisar as características da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). Revisão bibliográfica: A PTT é uma das microangiopatias trombóticas, caracterizada pela formação espontânea de trombos na microcirculação. É definida clinicamente por anemia hemolítica microangiopática (MAHA) e trombocitopenia moderada a grave, com ou sem sinais e sintomas de disfunção de órgão-alvo associada, incluindo envolvimento neurológico, cardíaco, gastrointestinal e renal. A PTT pode ser causada por deficiência hereditária grave da atividade plasmática da ADAMTS13 resultante de mutações na ADAMTS13 (uma desintegrina e metaloprotease com um motivo trombospondina tipo 1, membro 13), referida como TTP hereditária ou congênita, além de poder ser autoimune ou adquirida. Considerações finais: A PTT é uma das microangiopatias trombóticas, sendo uma emergência médica que requer rápido diagnóstico e manejo urgente em decorrência de suas complicações sistêmicas como infarto agudo do miocárdio e acidente vascular encefálico. É caracterizada por trombocitopenia com esquistócitos no esfregaço de sangue periférico, anemia, disfunção renal e bilirrubinemia indireta devido à anemia hemolítica intravascular. Dessa forma, é essencial a atenção ao paciente com PTT a fim de propiciar adequado diagnóstico e tratamento evitando, assim, desfechos desfavoráveis.
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