Palavras-chave
Doença de Von Hippel-Lindau
Diagnóstico diferencial
Radiologia
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Resumo
Objetivo: Relatar o caso de tumor do saco endolinfático, descrevendo os principais achados clínicos, radiológicos e anatomopatológicos, as estratégias terapêuticas multidisciplinares empregadas e o desfecho clínico. Detalhamento do caso: Mulher de 42 anos apresentou hipoacusia e vertigem há 12 meses, com evolução para paralisia facial periférica e afasia. A tomografia computadorizada evidenciou destruição lítica agressiva do ápice petroso e da mastoide, enquanto a ressonância magnética demonstrou o padrão clássico em “sal e pimenta” e aneurisma carotídeo incidental. Após ressecção cirurgica subtotal, o diagnóstico foi confirmado por imunohistoquímica, com positividade para CAM 5.2, GFAP e EMA. Diante de lesão residual volumosa e invasão de estruturas neurovasculares, instituiu-se radioterapia (70 Gy). O seguimento em 2025 evidenciou redução volumétrica sustentada da lesão, estabilidade do aneurisma e recuperação funcional satisfatória por meio de reabilitação multidisciplinar com posterior aumento da lesão em exames subsequentes. Considerações finais: O estudo evidenciou que o diagnóstico do tumor do saco endolinfático depende da integração entre clínica, avaliação anatomopatológica, imunohistoquimica e radiológica, com a imagem exercendo papel central na diferenciação de mimetizadores e no direcionamento terapêutico. O tratamento combinado e a abordagem multidisciplinar possibilitaram controle da doença e preservação funcional.
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