Resumo
Objetivo: Discutir sobre essa doença rara que demanda alta suspeição clínica, mostrando uma apresentação grave, comparação com outros casos na literatura, forma de tratamento e seguimento clínico. Detalhamento do caso: Mulher de 60 anos, previamente hígida, apresentou livedo reticular, úlcera cutânea e gangrena de membros inferiores. Recebeu tratamento com esteróides, sem resolução. Evoluiu com sepse de foco cutâneo, contraindicando imunossupressor. Submetida a plasmaférese e imunoglobulina, com estabilização da doença. Porém evoluiu com amputação de membros inferiores. Esse relato mostra apresentação rara e grave de CPAN, com rápida progressão para gangrena de membros inferiores. Inicialmente, necessário manejo clínico agressivo, com corticoterapia, sem resposta. Administrado terapia alternativa com imunoglobulina e plasmaférese, também adequados no contexto de sepse associada. Tratamento efetivo para controle clínico, entretanto fora inevitável amputação de membros inferiores. Considerações Finais: Tratamento envolveu inicialmente corticoterapia, porém paciente evoluiu com sepse de foco cutâneo e progressão da isquemia. Nesse contexto, inviabilizou-se imunossupressão com ciclofosfamida. Indicado plasmaférese e imunoglobulina, terapias alternativas relatadas na literatura, seguras no cenário infeccioso. Paciente apresentou estabilização do quadro clínico, seguiu imunossupressão com prednisona e uso de Azatioprina por 01 ano, sem recorrência.