Resumo
Objetivo: Analisar as novas informações acerca da Colangite Esclerosante Primária (CEP). Revisão bibliográfica: A CEP é uma doença colestática crônica rara e multifatorial de etiologia autoimune com patogenia ainda desconhecida. Caracteriza-se por lesões crônicas dos canalículos biliares de grandes e pequenos calibres que promovem áreas de estenoses e tortuosidades na árvore biliar. As manifestações clínicas da CEP se correlacionam com o grau de inflamação, fibrose e destruição dos ductos biliares, sendo em seus estágios iniciais assintomática. O diagnóstico é realizado a partir da investigação e exclusão de causas infecciosas, inflamatórias ou tóxicas que possam estar provocando alterações séricas e radiológicas nos exames hepáticos de rotina. O transplante hepático é a terapia mais eficiente para reduzir a mortalidade e em alguns casos alcançar a cura da doença. Considerações finais: Até que novas terapias sejam desenvolvidas, os conhecimentos dos profissionais de saúde acerca da doença e de seu diagnóstico precoce, o acompanhamento contínuo, a prevenção e o tratamento das possíveis complicações permanecem como uma das principais medidas para prolongar a sobrevida dos pacientes até a realização do transplante de fígado.
