Enfermedad hepática relacionada con la fibrosis quística: patogénesis, diagnóstico y enfoques terapéuticos

Resumen

Objetivo: Examinar la prevalencia, los mecanismos fisiopatológicos y los enfoques de manejo de la enfermedad hepática en pacientes con fibrosis quística, centrándose en la identificación de los factores que influyen en la progresión de la enfermedad y la eficacia de las intervenciones terapéuticas actuales. Metodos: Se trata de un estudio de revisión bibliográfica integrativa, utilizando PubMed como base de datos. Los términos de búsqueda incluyeron "fibrosis quística", "enfermedad hepática" y términos relacionados. En total, se seleccionaron y analizaron 11 artículos. Resultados: La prevalencia de la enfermedad hepática en pacientes con fibrosis quística resultó ser significativa, identificándose como la principal causa de mortalidad no pulmonar. En cuanto a las opciones terapéuticas, se observó que, aunque no son preventivas, las terapias con moduladores de la proteína CFTR disminuyen de manera significativa las complicaciones asociadas con la enfermedad hepática, como la cirrosis. Consideraciones finales: Este estudio contribuye a una comprensión más profunda de los mecanismos de la enfermedad, así como al mejoramiento de las estrategias de tratamiento, diagnóstico y pronóstico de la enfermedad hepática en pacientes con fibrosis quística. No obstante, se destaca la necesidad de investigaciones futuras y más profundas, de forma proporcional a la complejidad del tema abordado.