Palavras-chave
Pneumologia
Doenças Pulmonares Intersticiais
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Resumo
Objetivo: Analisar as características da Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI). Revisão bibliográfica: A fibrose pulmonar idiopática é uma doença pulmonar intersticial (DPI) crônica e progressiva crônica caracterizada por fibrose, inflamação e destruição da arquitetura pulmonar. Danos ao epitélio alveolar e reparo anormal da ferida são considerados fatores-chave no desenvolvimento dessa doença. Hoje no mundo, três milhões de pessoas sofrem desta doença e uma meta-análise, publicada em 2015, prevê que esse número dobrará até 2030. As causas da FPI permanecem desconhecidas, embora se pense que resulte de uma combinação de fatores genéticos e ambientais. Considerações finais: A FPI consiste em uma doença pulmonar fibrótica e progressiva, cuja expectativa de vida após o diagnóstico é de 3 a 5 anos. Dessa forma, o tratamento dessa doença ser feito de maneira rápida com a terapia antifibrótica disponível, Pirfenidona e Nintedanibe, de modo também a manejar os efeitos colaterais dessas drogas. A terapêutica com esses medicamentos, apesar de não retardar a progressão da doença é capaz de diminuir as exacerbações da doença, reduzindo, assim a mortalidade e melhorando a qualidade de vida dos pacientes.
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