Palavras-chave
Imunodeficiência genética
Espécies reativas de oxigênio
Resposta inflamatória
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Resumo
Objetivo: Descrever a fisiopatologia da Doença Granulomatosa Crônica (DGC) e suas principais manifestações clínicas. Revisão bibliográfica: A DGC é uma imunodeficiência primária causada por mutações nos genes que codificam componentes do complexo NADPH oxidase, essencial para a produção de espécies reativas de oxigênio (EROs) pelas células fagocitárias. A deficiência na geração de EROs compromete a eliminação de patógenos, resultando em infecções recorrentes e uma resposta inflamatória inadequada. Clinicamente, a DGC manifesta-se com infecções pulmonares frequentes, infiltrados nodulares e abscessos. Além disso, pode afetar o trato gastrointestinal, causando obstruções e inflamações crônicas. A formação de granulomas, característica da doença, compromete órgãos como fígado e rins, podendo afetar suas funções e aumentar o risco de complicações. Considerações finais: O diagnóstico precoce é essencial para melhorar a qualidade de vida dos pacientes, permitindo a identificação e o manejo adequado das manifestações da doença. O tratamento envolve antibióticos, antifúngicos e corticoterapia, além de acompanhamento médico contínuo. Medidas terapêuticas adequadas contribuem para um melhor prognóstico, reduzindo morbidade e prevenindo complicações fatais.
Referências
AMARAL M, et al. Sarcoidose e polimorfismo lesional em um paciente do hospital universitário de Vitória/ES, Brasil. Revista Brasileira de Pesquisa em Saúde, 2022; 24(1): 58-60.
ANDRADE FJX, et al. Mastite granulomatosa crônica: avaliação clínica, métodos de investigação diagnóstica e desfechos terapêuticos. Revista de Ética e Filosofia Política, 2023; 3(6).
BARBOSA S, et al. Esporotricose no Brasil: uma doença comum a felinos e humanos - revisão de literatura. Brazilian Journal of Animal and Environmental Research, 2020; 3(1): 195-199.
BENDER LL, et al. Necrobiose lipoídica: uma revisão bibliográfica atualizada. Revista Saúde Multidisciplinar, 2024; 16(1).
CASTORINO PDL, et al. Relato de caso: associação de leishmaniose mucocutânea e tuberculose pulmonar em paciente imunocompetente. Hospital do Servidor Público Estadual (HSPE-IAMSPE), São Paulo, 2022; 26(1): 101996.
CONSTANTINO TS e GOUDOURIS ES. Doença granulomatosa crônica: um relato de caso. Residência Pediátrica, 2021; 11(3): 231.
DIEGO GBL. Estudo histológico qualitativo e quantitativo das alterações na matriz extracelular (MEC) e imuno-histoquímico do infiltrado inflamatório em doenças granulomatosas infecciosas e não infecciosas. Universidade Federal de Minas Gerais, Dissertação, 2023.
FERRAZ FI, et al. Manifestações cutâneas na doença de Crohn: diagnóstico e prognóstico. Revista Eletrônica Acervo Científico, 2020; 13: 4690.
GRAMMATIKOS A E GENNERY AR. Inflammatory Complications in Chronic Granulomatous Disease. J Clin Med. 2024; 13(4): 1092.
GUILHERME ABML. Sarcoidose pulmonar atípica – a propósito de um caso clínico. Faculdade de medicina da Universidade de Coimbra, 2021.
JUSTIZ-VAILLANT AA, et al. Chronic Granulomatous Disease (CGD): Commonly Associated Pathogens, Diagnosis and Treatment. Microorganisms. 2023; 11(9): 2233.
KHANNA G e KAO SC, et al. Imaging of chronic granulomatous disease in children. Radiographics, 2005; 25: 1183.
MACHADO BD. Caso de dermatite periorificial granulomatosa ou rosácea granulomatosa? BSW Journal, 2022; 5: 220700326.
MESCOUTO MK, et al. Doença granulomatosa crônica: características clínicas, seguimento e terapêutica de cinco pacientes pediátricos. Arquivos de Asma, Alergia e Imunologia, 2023; 7(3): 267-272.
MARKS DJ, Miyagi K, Rahman FZ, et al. Inflammatory bowel disease in CGD reproduces the clinicopathological features of Crohn’s disease. American Journal of Gastroenterology, 2009; 104: 117-124.
MORAIS S, et al. Genogramas em comunidades afetadas pela hanseníase: explorando aspectos sociais e fatores de risco em Limeira de Mantena - MG. Revista Científica FACS, 2023; 23(2): 10-24.
NEPOMUCENO PP. Relato de caso inédito de tunelite por paracoccidioidomicose. Universidade Estadual Paulista (UNESP), São José do Rio Preto, SP, Brasil, 2023.
PINTO BP, et al. Sarcoidose oral e cutânea: relato de caso exuberante. Revista Médica de Minas Gerais, 2021; 31: 31413.
PONTES LR. Doença granulomatosa crônica: caracterização clínica, genética e imunológica de pacientes com susceptibilidade a infecções e hiperinflação. Universidade de São Paulo, Dissertação, 2022.
PRESA AR, et al. Doença granulomatosa crônica no adulto: evolução clínica e opções terapêuticas. Revista Portuguesa de Imunoalergologia, 2023; 31(2): 103-107.
SANTOS OT. Estudo epidemiológico sobre a doença granulomatosa crônica (DGC): características clínicas e demográficas. Universidade de São Paulo, Dissertação, 2022.
SANTOS PF, et al. Tuberculose intratorácica na forma pseudotumoral e óssea como manifestação de doença granulomatosa crônica. Arquivos de Asma, Alergia e Imunologia, 2022; 6(1): 134-140.
SEGER RA. Modern management of chronic granulomatous disease. British Journal of Haematology, 2008; 140(3): 255-266.
SLATTER MA e GENNERY AR. Haematopoietic Stem Cell Transplantation for Chronic Granulomatous Disease. J Clin Med. 2023; 12(18): 6083.
VIANA SA e BULSONI LB. Mastite granulomatosa e o difícil manejo da doença: uma revisão sistemática de literatura. Revista Foco, 2024; 17(6): 5136.
YU HH, et al. Chronic Granulomatous Disease: a Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2021; 61(2): 101-113.
WINKELSTEIN JÁ e MARINO MC, et al. Chronic granulomatous disease. Report on a national registry of 368 patients. Medicine (Baltimore), 2000; 79(3): 155-169.