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Neurocirugía
Pediatría
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Resumen
Objetivo: Exponer aspectos de la fisiopatología, signos y síntomas y tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Moyamoya (EMM). Revisión bibliográfica: La EMM es una anomalía vascular cerebral caracterizada por la estenosis progresiva de las arterias carótidas internas (ACIs) y sus ramas proximales, lo que provoca una neovascularización anormal adyacente para mantener el flujo cerebral. La EMM presenta una alta prevalencia en Asia oriental, especialmente en Corea y Japón. Sin embargo, su fisiopatología es poco conocida. En este sentido, estudios sólidos han asociado la génesis de la EMM con factores genéticos, inmunológicos y procesos inflamatorios. La EMM se manifiesta mediante eventos isquémicos y hemorrágicos debido a la estenosis vascular y fragilidad vascular. El tratamiento neuroquirúrgico ha demostrado ser eficaz en la terapéutica de la EMM, y se divide en tres técnicas quirúrgicas de revascularización cerebral de la región afectada: directa, indirecta y mixta. Consideraciones finales: La EMM cuenta con pocas evidencias sólidas que aborden sus aspectos etiológicos, signos y síntomas y tratamiento quirúrgico. Por lo tanto, el objetivo de esta revisión narrativa es analizar la etiología, signos y síntomas y tratamiento neuroquirúrgico de la EMM, con el propósito de informar a la comunidad médica sobre esta patología y fomentar nuevos estudios.
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