Uma análise acerca das características da púrpura trombocitopênica trombótica: uma revisão de literatura
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Resumo
Objetivo: Analisar as características da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). Revisão bibliográfica: A PTT é uma das microangiopatias trombóticas, caracterizada pela formação espontânea de trombos na microcirculação. É definida clinicamente por anemia hemolítica microangiopática (MAHA) e trombocitopenia moderada a grave, com ou sem sinais e sintomas de disfunção de órgão-alvo associada, incluindo envolvimento neurológico, cardíaco, gastrointestinal e renal. A PTT pode ser causada por deficiência hereditária grave da atividade plasmática da ADAMTS13 resultante de mutações na ADAMTS13 (uma desintegrina e metaloprotease com um motivo trombospondina tipo 1, membro 13), referida como TTP hereditária ou congênita, além de poder ser autoimune ou adquirida. Considerações finais: A PTT é uma das microangiopatias trombóticas, sendo uma emergência médica que requer rápido diagnóstico e manejo urgente em decorrência de suas complicações sistêmicas como infarto agudo do miocárdio e acidente vascular encefálico. É caracterizada por trombocitopenia com esquistócitos no esfregaço de sangue periférico, anemia, disfunção renal e bilirrubinemia indireta devido à anemia hemolítica intravascular. Dessa forma, é essencial a atenção ao paciente com PTT a fim de propiciar adequado diagnóstico e tratamento evitando, assim, desfechos desfavoráveis.
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Referências
2. BHANDARI S, KUMAR R. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med, 2019; 380 (16): e23.
3. COPPO P, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: Toward targeted therapy and precision medicine. Res Pract Thromb Haemost, 2018; 3(1): 26-37.
4. DANE K, CHATUVERDI S. Beyond plasma exchange: novel therapies for thrombotic thrombocytopenic purpura. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 2018; 2018(1): 539-547.
5. DARNAHAL M, et al. Covid-19 and Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: A Case Report. Int J Hematol Oncol Stem Cell Res, 2021; 15(1):72-74.
6. FERRARI B, PEYVANDI F. How I treat thrombotic thrombocytopenic purpura in pregnancy. Blood, 2020; 136(19): 2125-2132.
7. GOGIA P, et al. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Revisiting a Miss and an Inevitable Consequence. Cureus, 2020; 12(7): e9283.
8. GOSHUA G, et al. Cost effectiveness of caplacizumab in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood, 2021; 137(7): 969-976.
9. HANSEN DL, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Ugeskr Laeger, 2021; 183(42): V03210230.
10. HRDINOVÁ J, et al. Dissecting the pathophysiology of immune thrombotic thrombocytopenic purpura: interplay between genes and environmental triggers. Haematologica, 2018; 103(7):1099-1109.
11. KNOBL P. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Memo, 2018; 11(3): 220-226.
12. LAGHMOUCHI A, et al. Emerging Concepts in Immune Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. Front Immunol, 2021; 12: 757192.
13. LARA JP, et al. Diclofenac-induced thrombotic thrombocytopenic purpura with concomitant complement dysregulation: a case report and review of the literature. J Med Case Rep, 2019; 13(1):190.
14. LEMIALE V, et al. Unresponsive Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP): Challenges and Solutions. Ther Clin Risk Manag, 2021; 17: 577-587.
15. SADLER JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood, 2017; 130(10): 1181-1188.
16. SAHA M, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: pathogenesis, diagnosis and potential novel therapeutics. J Thromb Haemost, 2017; 15(10): 1889-1900.
17. SCULLY M, et al. Caplacizumab Treatment for Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med, 2019; 380(4): 335-346.
18. SCULLY M. Hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura. Haematologica, 2019; 104 (10): 1916-1918.
19. SUKUMAR S, et al. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. J Clin Med, 2021; 10(3): 536.
20. TEHRANI HA, et al. COVID-19 associated thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP); A case series and mini-review. Int Immunopharmacol, 2021; 93: 107397.
21. WIERNEK SL, et al. Cardiac implications of thrombotic thrombocytopenic purpura. World J Cardiol, 2018; 10(12): 254-266.
22. ZHENG XL, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost, 2020; 18(10): 2486-2495.