Hiperglicinemia não cetótica em uso de dieta cetogênica: relato de caso

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Karolaine da Silva Freitas
Vanessa Nayara Carneiro Guimarães
Maríllia Raquel de Lima
Maria Yasmin Paz Teixeira Martins
Nataly Cézar de Lima Fernandes
Aline Honor Lacerda
Sarah Queiroga de Sousa
Debora Gomes de Sousa Araújo
Rochelli Neves de Lucena
Walnara Arnaud Moura Formiga
Ocilma Barros de Quental

Resumo

Objetivo: Relatar um estudo de caso sobre hiperglicinemia não cetótica e o tratamento nutricional prescrito com dieta cetogênica. Detalhamento do caso: Paciente do sexo feminino, com 3 anos de idade, natural de Cajazeiras-PB. Foi admitida num Hospital Universitário (EBSERH) da cidade com quadro de sonolência excessiva, associado a piora do quadro de crises convulsivas. Nos primeiros dias de internamento, a paciente utilizou uma dieta 4:1 semelhante a que estava ingerindo em casa. No quarto dia de reposição de potássio os níveis sanguíneos desse mineral reduziram significativamente mesmo a terapia de reposição não ter sido cessada o que gerou a suspeita de que a dieta cetogênica em 4:1 pudesse estar influenciando o quadro. Assim foi realizada involução da dieta passando para 3:1 e logo em seguida 2:1 e nessa concentração a paciente conseguiu manter os níveis de potássio normais e recebeu alta. Considerações finais: Considera-se que a dieta cetogênica apresentou-se como importante estratégia nutricional no controle das convulsões na hiperglicinemia não cetótica, porém a utilização dessa dieta de modo prolongado, sobretudo nas concentrações de 4g de gordura para 1 g de carboidrato foi relacionada ao desenvolvimento de hipocalemia.

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Como Citar
FreitasK. da S., GuimarãesV. N. C., LimaM. R. de, MartinsM. Y. P. T., FernandesN. C. de L., LacerdaA. H., SousaS. Q. de, AraújoD. G. de S., LucenaR. N. de, FormigaW. A. M., & QuentalO. B. de. (2024). Hiperglicinemia não cetótica em uso de dieta cetogênica: relato de caso. Revista Eletrônica Acervo Saúde, 24(2), e14487. https://doi.org/10.25248/reas.e14487.2024
Seção
Estudos de Caso

Referências

1. BOAVENTURA V, et al Dieta cetogênica para pacientes adultos com epilepsia: um guia prático. ACM arq. catarin. med, 2019.

2. DOS SANTOS DK, et al. Utilização da dieta cetogênica como estratégia para o manejo de pacientes com epilepsia refratária: uma revisão da literatura. International J of Health Management Review, 2019; 5: 1.

3. GONÇALVES CM, et al. Hiperglicinemia não cetótica: relato de caso. Revista Médica de Minas Gerais, 2008; 3(18): 204-207.

4. GENÇ SÇ, et al. Nonketotic hyperglycinemia: Clinical range and outcome of a rare neurometabolic disease in a single-center. Brain Dev., 2018; 40(10): 865-875.

5. HOOVER-FONG JE, et al. Natural history of nonketotic hyperglycinemia in 65 patients. Neurology. 2004; 63(10): 1847-53.

6. KAVA MP, et al. Ketogenic diet, a potentially valuable therapeutic option for the management of refractory epilepsy in classical neonatal nonketotic hyperglycinemia: a case report. Eur J Clin Nutr., 2019; 73(6): 961-965.

7. KLASSEN PN, et al. Ketogenic and low-sugar diets for patients with cancer: perceptions and practices of medical oncologists in Canada. Supportive Care in Cancer, 2020; 28(11): 5243–5249.

8. KOSE E, et al. A novel mutation in the glycine decarboxylase gene in patient with non-ketotic hyperglycinemia. Neurosciences (Riyadh), 2017; 22(2): 131-133.

9. MCARTNEY R, et. What is a ketogenic diet and how does it affect the use of medicines? Arch Dis Child Educ Pract Ed, 2017; 102: 194-99.

10. MULLIGAN JL. Neonatal nonketotic hyperglycinemia: a case study and review of management of the advanced practice nurse. Neonatal Netw., 2013; 2(32): 95-103.

11. NERI LCL, et al. Projeto piloto de implantação de uma cozinha cetogênica para tratamento de epilepsia refratária. REVISA - Revista de Divulgação Científica Sena Aires, 2021; 10(1): 156-164.

12. NONINO-BORGES CB, et al. Dieta cetogênica no tratamento de epilepsias farmacorresistentes. Rev Nutr., 2004; 17(4): 515–21.

13. OLIVEIRA SANTOS J, et al. Hiperglicinemia não cetótica – relato de caso. Perspectivas Experimentais E Clínicas, Inovações Biomédicas E Educação Em Saúde (PECIBES), 2019; 5(2): 11.

14. PEREIRA ÉS, et al. Dieta cetogênica: como o uso de uma dieta pode interferir em mecanismos neuropatológicos. Revista De Ciências Médicas E Biológicas, 2010; 9(1): 78–82.

15. POOTHRIKOVIL RP, et al. Nonketotic Hyperglycinemia: Two Case Reports and Review. Neurodiagn J., 2019; 59(3): 142-151.

16. RIZZUTTI S, et al. Avaliação do perfil metabólico nutricional e efeitos adversos de crianças com epilepsia refratária em uso da dieta cetogênica. Rev. Nutr, 2006; 9(5): 573-579.

17. ROLA M e VASCONCELOS C. Dieta Cetogénica - Abordagem Nutricional. Revista Nutrícias, 2014; 22(22): 16–19.

18. SAMPAIO LPB. ABC da dieta cetogênica para epilepsia refratária / Letícia Pereira de Brito Sampaio – Rio de Janeiro: Editora DOC Content, 2018. 1ª edição – 220p.

19. SCHWARTZ IV, et al. Tratamento de erros inatos do metabolismo. J. Pediatr. (Rio J.), Porto Alegre, 2008; 84(4)supl: S8-S19.

20. SHBAROU RM, et al. Outcome of Nonketotic Hyperglycinemia in Lebanon: 14-Year Retrospective Review. Neuropediatrics. 2019; 50(4): 235-243.

21. WELLS J, et al. Efficacy and safety of a ketogenic diet in children and adolescents with refractory epilepsy—a review. Nutrients, 2020; 12(6): 1–19.