Perspectivas epidemiológicas, etiológicas e manejo clínico da pentalogia de Cantrell

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Publicado Feb 8, 2024
DOI https://doi.org/10.25248/reas.e15680.2024

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Ana Carolina Gonçalves Pires
Hospital Universitário Getúlio Vargas HUGV/UFAM, Manaus - AM
Akilla Caroline Nascimento Pereira
Hospital Universitário Getúlio Vargas HUGV/UFAM, Manaus - AM
Jandir Saraiva Sales
Hospital Universitário Getúlio Vargas HUGV/UFAM, Manaus - AM
Ione Rodrigues Brum
Universidade Federal do Amazonas UFAM
Marcus Vinícius da Silva Pereira
FACULDADE ITPAC SANTA INÊS
Marcos Vinícius Soares Silva
UEMASUL
José Yagoh Saraiva Rolim
Universidade Federal do Maranhão, São Luís - MA
Eider Saraiva Sales
Universidade Federal do Maranhão, São Luís - MA
Wallerie Menezes Sampaio
Educação Continuada Itinerante, Rio de Janeiro - RJ
Gabriele Brum Sena
Educação Continuada Itinerante, Rio de Janeiro - RJ

Resumo

Objetivo: Abordar a Pentalogia de Cantrell (PC), uma rara síndrome congênita descrita por James R. Cantrell em 1958, caracterizada por cinco anomalias da linha média. Revisão bibliográfica: A incidência é estimada em 5,5 por 1 milhão de nascidos vivos, com prevalência predominantemente masculina. A etiologia é multifatorial, envolvendo fatores genéticos e ambientais. O diagnóstico pré-natal é desafiador, sendo indicadas ultrassonografia 2D/3D, ressonância magnética fetal e ecocardiografia. A classificação da PC varia de completa a incompleta, foi proposta uma Hexalogia de Cantrell, ampliando a abordagem. O tratamento é paliativo, variando conforme a gravidade. A mortalidade é significativa, especialmente em casos graves com ectopia cordis. O pré-natal emerge como essencial para detecção precoce, possibilitando suporte especializado, planejamento cirúrgico e apoio às famílias. Os casos de PC em gestações gemelares são raros, destacando a necessidade de estudos adicionais. Considerações finais: O diagnóstico pré-natal de qualidade, preferencialmente por US 2D, é crucial, especialmente em casos com ectopia cordis e onfalocele. Outros exames, como doppler, US 3D, RM, ecocardiografia fetal e embriofetoscopia, contribuem para a confirmação diagnóstica. Tratamentos são majoritariamente paliativos. Há uma falta e uma variabilidade de casos relatados demanda mais estudos para aprimorar a propedêutica e o prognóstico clínico da doença.

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Como Citar
PiresA. C. G., PereiraA. C. N., SalesJ. S., BrumI. R., PereiraM. V. da S., SilvaM. V. S., RolimJ. Y. S., SalesE. S., SampaioW. M., & SenaG. B. (2024). Perspectivas epidemiológicas, etiológicas e manejo clínico da pentalogia de Cantrell. Revista Eletrônica Acervo Saúde, 24(2), e15680. https://doi.org/10.25248/reas.e15680.2024
Edição
v. 24 n. 2 (2024): Revista Eletrônica Acervo Saúde (ISSN 2178-2091) | Volume 24 (2) | 2024
Seção
Revisão Bibliográfica

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