Doença hepática relacionada à fibrose cística: patogênese, diagnóstico e abordagens terapêuticas

Resumo

Objetivo: Examinar a prevalência, os mecanismos patofisiológicos e as abordagens de manejo da doença hepática em pacientes com fibrose cística, com foco na identificação de fatores que influenciam a progressão da doença e na eficácia das intervenções terapêuticas atuais. Métodos: Trata-se de um estudo de revisão bibliográfica integrativa, utilizando o PubMed como base de dados. Os termos de pesquisa incluíram “fibrose cística”, “doença hepática” e seus derivados. No total, foram selecionados e analisados 11 artigos. Resultados: A prevalência da doença hepática em pacientes com fibrose cística mostrou-se expressiva, sendo identificada como a principal causa de mortalidade não pulmonar. No que diz respeito às opções terapêuticas, observou-se que, embora não sejam preventivas, as terapias com moduladores da proteína CFTR diminuem de forma significativa as complicações associadas à doença hepática, como a cirrose. Considerações finais: Este estudo contribui para uma compreensão mais aprofundada dos mecanismos da doença, bem como para o aprimoramento de estratégias de tratamento, diagnóstico e prognóstico da doença hepática em pacientes com fibrose cística. No entanto, destaca-se a necessidade de pesquisas futuras e aprofundadas, de forma proporcional à complexidade do tema abordado.